特發性間質性肺炎是一種發病原因不明確的間質性肺炎，也叫特發性肺間質纖維化。特發性間質性肺炎的特徵是會出現進行性的呼吸困難，兩肺有瀰漫性網狀結節狀陰影。目前認為特發性間質性肺炎的病因可能跟自身免疫疾病、家族遺傳和受到病毒的感染有關係。
特發性間質性肺炎是一種常見的肺部疾病，死亡率是比較高的。生活中肯定還有很多人對於什麼是特發性間質性肺炎還不是很了解。那麼，什麼是特發性間質性肺炎？
1、特發性間質性肺炎的概況
特發性間質性肺炎也叫特發性肺間質纖維化，是一種原因不明確的瀰漫性的肺間質纖維化。出於任何年齡階段的人群都可能會患上，一般在中老年間比較多。特發性間質性肺炎的特徵是會出現進行性的呼吸困難。在進行X線檢查的時候可以看到兩肺有瀰漫性網狀結節狀陰影。進行肺功能檢查的時候會出現限制性彌散功能障礙、通氣功能障礙和肺的順應性降低的表現特發性間質性肺炎是有一定的病變特徵的，在早期的時候是脫屑性間質性肺炎，晚期的時候會有不同程度的間質纖維化和蜂窩肺。
2、特發性間質性肺炎的病因病機
特發性間質性肺炎的病因和發病機制還沒有一個明確的答案，但是可能跟自身免疫疾病、家族遺傳和受到病毒的感染有關係。目前大多數學者都認為特發性間質性肺炎屬於自身免疫性疾病。因為它會跟自身患有的一些免疫性疾病一同存在，比如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病等。特發性間質性肺炎還具有一定的家族遺傳性。因為有些患者是雙胞胎，或者是同一個家族的，有時候儘管異地居住很多年，不在一起生活也同樣會引起特發性間質性肺炎。另外，大概有40%左右的患者癥狀發作的時候有流感樣的變性和胸部的癥狀，也有證據表明在發病前有過病毒的接觸史，所以說跟受到病毒的感染也有一定的關係。