原發性骨髓纖維化症是一種比較嚴重的疾病，主要是由於造血幹細胞出現問題，引發了纖維化，從而導致全紅細胞減少，導致肝臟、脾臟造血問題出現的疾病。要分清進行治療，早期可以使用羥氫葯和干擾素，晚期進行輸血等治療。
原發性骨髓纖維化症會導致骨髓纖維化，越早治療越好。了解這種疾病，要從疾病的原因和癥狀表現，以及這種疾病的治療方法進行了解。這樣才能夠及時的發現自身的問題，及時治療。下面我們就來仔細的分析一下原發性骨髓纖維化症吧。
1、原發性骨髓纖維化症引發的原因和表現
原發性骨髓纖維化產生的原因比較複雜，這種疾病一般是屬於造血幹細胞的一類克隆性的疾病。該病的發生主要是由於身體的造血功能出現問題，從而導致骨髓造血組織中膠原纖維增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增殖性疾病。早期可出現全血細胞升高，到晚期會出現全血細胞減少。因為纖維組織不能造血，為了維持造血出現髓外造血，如脾臟、肝臟造血，從而引起一系列的臨床癥狀。
2、原發性骨髓纖維化症的治療方法
原發性骨髓纖維化這一類型的疾病，在臨床上的治療一般是根據疾病的分期，進行針對性的治療。在早期由於骨髓纖維化是呈現一個骨髓增生活躍的骨髓像，患者酸性血細胞往往非常的高，此時應該是通過羥氫葯和干擾素等於類藥物，去控制骨髓的增生程度，然後降低患者的血細胞等水平，進而改善患者的臨床癥狀，達到預防一些心腦血管梗死等併發症發生的目的。在晚期原發性骨髓纖維化的患者，由於正常的骨髓造血組織被異常的纖維組織所取代，骨髓將失去原本的造血功能，患者將出現酸性減少的血常規臨床表現，在晚期期的骨髓纖化，主要是以刺激造血和臨床的對症成分輸血為主，通過刺激造血和成分輸血去提高酸性血細胞的水平，從而改善因酸性減少帶來的一些感染貧血和出血等一些癥狀。