POEMS綜合征是與漿細胞疾病有關的一種疾病,患者一旦患上這樣的疾病,那麼會出現很多的癥狀。臟器腫大、進行性多發性周圍神經病、皮膚改變以及內分泌發生改變,都是該疾病會引發的。因此患者需要了解清楚,然後做相關的治療,減少疾病對自身造成的影響。
疾病的種類非常多,每一種疾病的發生也都有一定原因,所以為了減少疾病的發生,每個人注意的事情很多。POEMS綜合征不光是從字面上理解,還是對於其中的癥狀,相信每個人都知道的都不是太多,那麼通過下面的文章來了解什麼是POEMS綜合征?
POEMS綜合征是一種與漿細胞疾病有關的一種多系統病變,其中POEMS是各個疾病的首字母,P代表多發性周圍神經病變,O是指臟器腫大,E代表內分泌出現障礙,M是指M蛋白,S是指出現皮膚病變,所以這是以各種病變術語的英文字母組合而命名的一種綜合征。典型的臨床表現是出現四肢針刺樣或者手套、襪套樣的感覺異常,並且伴有肌無力,一般需要應用糖皮質激素,聯合免疫抑製劑等來進行治療。常見癥狀:感覺障礙、肌肉萎縮、腱反射異常、色素異常、腹部腫塊、肝腫大、視盤水腫、淋巴結腫大、溢乳、閉經、胸腔積液、腹水。
POEMS綜合征的一些癥狀
1、進行性多發性周圍神經病
常為首發癥狀,表現為四肢對稱性運動、感覺障礙,下肢較上肢重,遠端較近端重,常有足下垂、肌萎縮和腱反射減弱或消失,套式感覺障礙,部分患者僅有運動障礙。腦神經損害主要為視盤水腫。
2、臟器腫大
主要為肝和脾大,但肝功多正常,且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現。部分患者可有淋巴結腫大。
3、皮膚改變
呈瀰漫性色素沉著,以四肢及頭面部為主,乳暈呈黑色,並有皮膚增厚、壞死和多毛。部分患者可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。
4、內分泌改變
表現為內分泌腺功能紊亂,男性乳房發育,陽痿。女性乳房增大,溢乳、閉經。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下,水腫較多見,多數為凹陷性,且常為首發癥狀。部分患者可合併有胸腔積液、腹水、低熱、多汗及杵狀指,類似於增殖性腎小球腎炎的腎病、急性動脈閉塞、肺動脈高壓、血小板增多和真性紅細胞計數增多。偶見心包積液。